Rheumatologische Erkrankungen im Kindesalter

Mit dem Begriff Rheumatismus werden in der Regel Gelenksentzündungen im fortgeschrittenen Alter assoziiert. Es ist im Bewusstsein der Allgemeinheit leider nur gering verankert, dass es sich bei der rheumatischen Gelenksentzündung um eine Autoimmunerkrankung handelt, die in jedem Lebensalter auftreten kann. Solche Erkankungen im Kindes- und Jugendalter werden unter dem Begriff „juvenile idiopathische Arthritis“ (JIA) zusammengefasst.
Die JIA ist keineswegs selten, sondern die häufigste Autoimmuner-krankung des Kindes- und Jugendalters. Bei allen fünf Subtypen der JIA (sie ist eine heterogene Syndromatologie) kommt es zu einem unterschiedlich stark ausgeprägten, chronisch entzündlichen Prozess im Gelenksbereich. Dabei wandelt sich die Gelenkshaut in ein aggressives Entzündungsgewebe, den so genannten Pannus, um. Dieser zeigt fakultativ destruktives Wachstum und kann alle Gelenksstrukturen (Knorpel und Knochen) zerstören. Die genauen Ursachen dieser pathologischen Transformation der Gelenkshaut sind derzeit noch unbekannt und Gegenstand intensiver Forschung. Sicher ist, dass es sich um einen Autoimmunprozess handelt, der eventuell von Viren (z.B. Parvovirus B 19) und/oder Bakterien bei bestimmter genetischer Konstellation (HLA-Risikotyp) gestriggert wird.

Das klinische Erscheinungsbild der fünf JIA-Subtypen

Systemische JIA (SJIA, Stillsyndrom)
Beginnt überwiegend im Kleinkindalter, keine Geschlechtspräferenz. Anfänglich hohes schubweises Fieber mit kleinfleckigem, flüchtigem Exanthem. Nachfolgend Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie sowie Polyserositis (wichtige Differenzialdiagnose: Hämoblastose!). Neben Perikarditis auch benigne Myokarditis möglich.

Seronegative polyartikuläre JIA
(Rheumafaktor [RF] - negativ)
Kann im gesamten Kindesalter beginnen; Mädchen häufiger betroffen, Latex-RF nicht nachweisbar. Gelenksbefall: symmetrischePolyarthritis großer und kleiner Gelenke, fakultativ auch Halswirbelsäule und Kiefergelenke beteiligt. Kindliche Handskoliose mit Ulnardeviaton der Mittelhand und Radialdeviation in den Fingergrundgelenken. Verlauf progredient, Funktionseinschr

Seropositive polyartikuläre JIA
(RF-negativ)
Entspricht wahrscheinlich der seropositiven Polyarthritis des Erwachsenenalters. Erkrankungsbeginn nach dem achten Lebensjahr; IgM-RF erhöht. Bei bis zu 75 Prozent: erhöhter ANF-Titer. Symmetrische Gelenksbeteiligung mit Bevorzugung der Hand- und Fingergelenke. Erwachsenen-Handskoliose mit Radialdeviation der Mittelhand und Ulnardeviation in den Fingergrundgelenken. Rheumaknoten. Verlauf rasch progredient. Immunkomplexmediierte Vasculitis. Entwicklung eines Sjögren- oder Felty-Syndroms möglich.

Frühkindliche Oligoarthritis
(ältere Bezeichnung: Oligoarthritis Typ I)
Präferenzalter: Kleinkindalter. Mädchen häufiger betroffen. Beginnt als Monoarthritis der Knie- und Sprunggelenke. Kontrakturen und Fehlstellungen. Weitere Gelenke (Hand, Ellbogen, einzelne Finger- und Zehengelenke) können folgen. Gefährliche Komplikation: chronische Iridozyklitis (symptomarm, keine Rötung, keine Schmerzen), im Verlauf aber maligne. Synechien im Schlemm’schen Kanal können ein Engwinkelglaukom verursachen; Erblindungsgefahr! Regelmäßige Spaltlampenuntersuchungen (alle vier bis sechs Wochen) notwendig!

Enthesitisassoziierte Oligoarthritis
(ältere Bezeichnung: Oligoarthritis Typ II)
Beginnt nach dem zehnten Lebensjahr, Buben primär betroffen. Bei 90 Prozent: HLA-B27 positive Familienanamnese bezüglich HLA-B27 assoziierter Erkrankungen (M. Bechterew). Beginn der Oligoarthritis: bevorzugt an den Knieund Sprunggelenken, fakultative Beteiligung einzelner Zehen- und/oder Fingergelenke. Hüftgelenke destruktionsgefährdet. Bei mehr als 50 Prozent: chronische Entzündungen im Bereich der Sehnenansätze (Enthesitis).

Die Juvenile Spondarthritis (JSPA)
Sie ist eine zusätzliche Sonderform und entwickelt sich aus einer Enthesitisassoziierten Oligoarthritis. Wichtiges Kriterium: Sakroiliitis; sie tritt zwei bis vier Jahre nach Krankheitsbeginn mit peripherer Arthritis auf. Übergang in eine bilaterale Sakroiliitis, Spondylitis anterior beziehungsweise ankylosans (M. Bechterew) kann sich ab dem 20. Lebensjahr entwickeln. Ascendierender Verlauf (von Hüfte zum Hals).

Therapiemaßnahmen
Wegen der unbekannten Äthiopathogenese der JIA ist, so wie in der Erwachsenenrheumatologie, keine kausale Therapie verfügbar. Neben physiotherapeutischen Maßnahmen werden antiinflammatorische (z.B. Naproxen) und immunmodulatorische Substanzen appliziert (z.B. Methotrexat, Cyclosoprin A). Mit der Ergotherapie kann den Gelenkfehlstellungen entgegengewirkt werden (Handschiene). Das bessere Verständnis der immunologischen Entzündungsmechanismen bei rheumatischen Erkrankungen hat in den letzten Jahren auch zur Entwicklung neuer Therapieansätze geführt: Einerseits wird versucht, die Aktivität von proinflammatorischen Zytokinen zu hemmen, andererseits wird die Aktivität von Helfer-Lymphozyten (TH-Zellen) mit neuen pharmakologischen Substanzen beeinflusst.